Epidermolysis bullosa

Wat is Epidermolysis bullosa?

Epidermolysis bullosa (afgekort EB) is een erfelijke, alsnog ongeneeslijke, huidziekte die blaren op de huid doet ontstaan. De aandoening is gekenmerkt door defecten in de eiwitten die de opperhuid (epidermis) aan de lederhuid (dermis) bevestigen. De opperhuid sluit cellulair niet goed aan op de lederhuid — zogenaamde celbrugjes ontbreken — waardoor hij bij lichte wrijving vlug verhit en zichtbaar loskomt van de lederhuid door vorming van blaren waarin sereus vocht opgestapeld zit. Bij gezonde mensen ontstaan deze blaren alleen na langdurige wrijving op de huid, zoals voetblaren bij lange wandelingen. Maar bij zware EB-patiënten ontstaan blaren alleen al door het dragen van kleding en bij alledaagse aanrakingen, zoals knuffelen of het optillen van een baby. In zelfhulpliteratuur wordt ook het woord vlinderhuid gebruikt, maar wie zich professioneel met deze ziekte bezighoudt, gebruikt de term niet.

Verzorging bij Epidermolysis bullosa

Aangezien EB ongeneeslijk is, is de best mogelijke verzorging het hoogst haalbare. Blaren en blaasjes van EB zijn in wezen brandwonden van de tweede graad en moeten als zodanig worden behandeld, maar nog zorgvuldiger dan bij verbrande patiënten met een overigens gezonde huid. Immers, bij de zwaardere vormen van EB, kunnen weer nieuwe blaren ontstaan door het verschuiven van het verband en/of het te haastig verwijderen van het verband, pleisters zijn af te raden. Bij alle vormen is het alsof de blaren zich verweren, ze vullen zich makkelijk opnieuw na het doorprikken, zodat het doorprikken en de nabehandeling enkele dagen met volharding moeten worden herhaald. Vooral bij warm weer is het voor een EB-patiënt niet verrassend wanneer hij in de herstellende blaar de vorming van een nieuwe blaar vaststelt. Geregeld is er ook bloed vermengd in het sereus blaarvocht.